5장 골병변
악골 병변은 이름이 길고 닮은 것이 많다. 시험은 방사선 모양 하나(간유리, 솜뭉치, 양파껍질, 부유치)와 조직 소견 하나(한자 모양 골소주, 다핵거대세포, 모자이크 역전선), 거기에 유전자나 증후군을 짝지어 묻는다. 이 장은 병마다 이 세 가지를 한 줄로 이어 쓴다.
거대세포가 보이는 악골 병소는 조직만으로 서로 가르기 어렵다. 혈청 칼슘, 환자의 나이, 병소의 수와 위치가 열쇠다. 따로 한 절에 묶어 비교했다.
영상 판독의 틀은 영상치의학 5장, 수술과 방사선치료 금기는 구강악안면외과학 5장에 있다. 치근에 융합되는 백악모세포종(cementoblastoma)은 3장, 골육종과 유잉육종(Ewing sarcoma)은 6장과 이어진다.
5.1 섬유형성이상과 백악골형성이상 최고 빈출
정상 골이 섬유조직과 미성숙 골소주로 바뀌는 병이 섬유형성이상(fibrous dysplasia)이다. 섬유이형성증이라고도 쓴다. 방사선에서 간유리(젖빛유리) 음영이고 정상 골로 서서히 이행한다. 조직에서는 한자 모양의 미성숙 골소주가 보인다.
섬유형성이상
| 유형 | 침범 | 가르는 점 |
|---|---|---|
| 단골성 | 한 뼈. 악안면에서는 상악에 많다 | 가장 흔한 형태다 |
| 다골성 | 여러 뼈 | 카페오레 반점(macule)이나 내분비 이상이 함께 오면 아래 두 증후군이다 |
| McCune-Albright 증후군 | 다골성 섬유형성이상 + 피부 카페오레 반점 + 내분비 이상 | 반점이 울퉁불퉁한 Maine 해안선 모양이고 병든 뼈와 같은 쪽에 한쪽으로 나타난다. 내분비 이상은 성조숙증(precocious puberty)이 가장 흔하고 갑상선기능항진증(hyperthyroidism), 말단비대증, 쿠싱증후군이 올 수 있다 |
| Jaffe-Lichtenstein 증후군 | 다골성 + 카페오레 반점 | 내분비 이상이 없다 |
원인은 GNAS 유전자(GNAS1이라고도 쓴다)의 체세포 돌연변이다. 배아 초기에 생기는 접합 후 돌연변이라서 일부 세포에만 있는 모자이크가 된다. 그래서 McCune-Albright 증후군은 유전되지 않는다.
함정 골화섬유종(ossifying fibroma)은 정상 골과의 경계가 뚜렷하고 골모세포(osteoblast)가 테두리를 두른 골소주를 만들어 외과적으로 잘 떨어진다. 섬유형성이상은 경계가 흐리게 서서히 이행하고, 한자 모양 골소주가 골모세포 테두리 없이 불규칙하게 흩어져 있다. 신경섬유종증(neurofibromatosis) 1형의 카페오레 반점은 경계가 매끄럽다 (4장).
백악골형성이상
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 호발 | 중년 여성, 치수가 살아 있는 하악 전치부 치근단 |
| 임상 | 치아의 생활력이 정상이다. 치수괴사(pulp necrosis)로 오인해 불필요한 근관치료를 하지 않는다 |
단계별 영상은 영상치의학 5장에 있다.
5.2 거대세포 병소 최고 빈출
다핵거대세포가 보이는 병소는 조직이 서로 닮아서 혈청 칼슘·PTH, 나이, 병소 수, 혈관 공간으로 가른다. 갈색종양(brown tumor)은 부갑상선기능항진증(hyperparathyroidism)이 이 병소를 만든 것이다.
| 병소 | 임상과 호발 | 조직 | 가르는 점 |
|---|---|---|---|
| 중심성거대세포육아종central giant cell granuloma | 하악 전방부의 투과상 | 세포성 섬유 간질 안에 다핵거대세포가 군집을 이루고 적혈구 혈관외유출과 헤모시데린 침착 | 혈청 칼슘과 PTH가 정상이다 |
| 갈색종양brown tumor | 부갑상선기능항진증 환자의 악골 투과상 | 중심성거대세포육아종과 같은 조직이다 | 혈청 칼슘과 PTH가 높다. 치조백선(lamina dura)이 전반적으로 사라진다 |
| 체루비즘cherubism | 양측 하악각과 하악지의 무통성 대칭 종창. 소아기에 시작해 사춘기 이후 자라기를 멈추고 점차 줄어든다. 다방성 투과상 | 다핵거대세포와 혈관 주위의 호산성 콜라겐 침착 | 상염색체 우성, SH3BP2 유전자(4번 염색체 4p16.3). 파골세포(osteoclast) 활성 조절 이상 |
| 동맥류성골낭aneurysmal bone cyst | 소아·청소년의 하악 구치부. 피질골(cortical bone)이 풍선처럼 팽창하는 비누거품 모양 투과상 | 혈액으로 찬 크고 작은 공간과 섬유성 중격 안의 다핵거대세포, 반응성 유골 형성. 상피나 내피 이장이 없는 위낭 | 단순골낭(simple bone cyst)은 안이 비었거나 체액이 있다 |
갈색종양과 부갑상선기능항진증
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 원인 | 부갑상선호르몬(PTH) 과다 분비 |
| 혈액 | 고칼슘혈증과 저인산혈증. 신장에서 칼슘 재흡수와 인산 배설이 늘고 장에서 칼슘 흡수가 늘어난다 |
| 기전 | 파골세포 활성이 늘어 골이 흡수되고, 빈 자리가 혈관이 많은 섬유결합조직과 다핵거대세포로 찬다. 출혈과 헤모시데린이 쌓여 갈색을 띤다 |
| 악골 | 전반적인 골감소, 치조백선 소실, 낭포성 섬유성 골염, 국소적인 갈색종양 |
영상 소견은 영상치의학 5장에 있다.
함정 중심성거대세포육아종과 갈색종양은 조직이 똑같아서 현미경만으로는 가를 수 없다. 혈청 칼슘과 PTH가 갈린다. 체루비즘은 가족력과 양측 하악의 대칭성 다발 병소, 혈관 주위 호산성 침착이 열쇠다.
5.3 전신 골질환과 유전 증후군 최고 빈출
Paget병은 골흡수와 불규칙한 골형성이 되풀이되는 병이다. 골화석증(osteopetrosis)은 파골세포(osteoclast)가 일을 못 해 뼈가 단단하지만 약하다. 골형성부전증(osteogenesis imperfecta)은 제1형 콜라겐의 병이고 Gardner 증후군은 APC의 병이다.
| 질환 | 원인과 기전 | 소견 |
|---|---|---|
| Paget병 | 골흡수와 불규칙한 골형성의 반복. 조직에서 접착선이 모자이크 모양인 역전선이 보인다 | 상악이 하악보다 흔하다. 악골이 커져 치아 사이가 벌어지고 의치가 맞지 않으며 두개골이 커져 모자가 안 맞는다. 방사선에서 초기에는 투과상이고 진행기에는 솜뭉치 모양의 경화상이 보인다. 과백악질증(hypercementosis)(2장)이 따르고 혈청 알칼리인산분해효소가 오른다 |
| 골화석증osteopetrosis | 파골세포 기능 장애로 골흡수가 일어나지 않는다 | 전신에 미만성 골경화가 생기고 피질골(cortical bone)과 해면골(cancellous bone)의 구분이 사라지며 골수강이 막힌다. 뼈가 치밀해도 약해서 골절이 쉽다. 혈류 공급이 나빠 발치 뒤 골수염(osteomyelitis)이 잘 생긴다 |
| 골형성부전증osteogenesis imperfecta | 제1형 콜라겐 유전자(COL1A1, COL1A2) 변이로 합성 장애 | 잦은 골절, 청색 공막(얇아진 공막 사이로 맥락막이 비친다). 치아는 상아질형성부전증(dentinogenesis imperfecta) 제1형과 같다. 치관이 청갈색이나 유백색으로 변하고 치수강(pulp cavity)이 일찍 막힌다 |
| Gardner 증후군 | APC 유전자 변이. 상염색체 우성 | 대장의 다발성 선종성 용종(치료하지 않으면 거의 100% 대장암), 악골의 골종(osteoma), 과잉치(supernumerary tooth)와 매복치(impacted tooth). 피부의 표피양낭종, 데스모이드종양이 동반되기도 한다 |
함정 Paget병은 골이 커지는 병이라 상악이 부풀고 의치가 맞지 않는다. 골화석증은 골이 균일하게 굳어 골수염이 문제다. 섬유형성이상(fibrous dysplasia)은 간유리 음영과 한자 모양 골소주이고 Paget병은 솜뭉치 모양과 모자이크 역전선이다.
함정 상아질형성부전증만 있으면 청색 공막이나 반복 골절이 없다. 청색 공막과 반복 골절이 같이 있으면 골형성부전증이다. 과잉치와 매복치가 많아도 악골 골종과 대장 용종이 있으면 Gardner 증후군이고, 쇄골 형성부전과 대천문(anterior fontanelle)의 늦은 폐쇄가 있으면 쇄골두개형성부전증(cleidocranial dysplasia)이다 (소아치과학 8장). 다발성 치성각화낭(odontogenic keratocyst)과 기저세포암종이면 기저세포모반증후군이다 (구강악안면외과학 5장).
5.4 랑게르한스세포조직구증 빈출
랑게르한스세포조직구증(Langerhans cell histiocytosis)은 악골 파괴로 치아가 공중에 뜬 것처럼 보이는 병이다. 병든 세포가 S-100, CD1a, 랑게린에 양성이고, 전자현미경에서 테니스 라켓 모양의 Birbeck 과립이 보인다.
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 영상 | 치조골(alveolar bone)이 넓고 빠르게 파괴되어 부유치(floating teeth)가 보인다. 두개골에서는 경계가 뚜렷한 천공성(punched-out) 투과상 |
| 조직 | 호산구(eosinophil)와 조직구 모양 세포(랑게르한스세포)의 침윤 |
| 면역조직화학 | S-100 단백과 CD1a(또는 랑게린, CD207)에 양성 |
| 전자현미경 | Birbeck 과립 |
5.5 골형성 종양과 골종
골종(osteoma)은 성숙한 뼈가 자라는 양성 종양이다. 유골골종(osteoid osteoma)과 골모세포종(osteoblastoma)은 조직이 닮았고 크기와 통증이 아스피린에 듣는지로 가른다.
| 병소 | 영상과 임상 | 조직 | 가르는 점 |
|---|---|---|---|
| 골종osteoma | 경계가 뚜렷한 균질한 불투과상. 무증상으로 서서히 자란다. 뼈 표면에서 생기는 골외성과 골수강 안의 골내성 | 성숙한 층판골(lamellar bone)(치밀골 또는 해면골) | 다발성이면 Gardner 증후군을 의심한다 |
| 유골골종osteoid osteoma | 경화성 테두리가 둘러싼 투과성 중심소포(nidus). 크기가 보통 2 cm보다 작다 | 중심소포에 유골과 골소주 | 야간통(nocturnal pain)이 심하고 아스피린으로 완화된다. 병소의 프로스타글란딘 때문이다 |
| 골모세포종osteoblastoma | 둔한 통증과 팽륭. 혼합 방사선상. 크기가 보통 2 cm 이상으로 더 크다 | 혈관이 풍부한 간질에 불규칙한 유골 지주와 그 둘레의 골모세포(osteoblast) 테두리 | 통증이 아스피린에 잘 듣지 않는다. 주변 골경화가 덜 뚜렷하다 |
함정 골모세포종은 조직이 백악모세포종(cementoblastoma)과 매우 닮았지만 치근에 융합되지 않는다. 치근에 융합되면 백악모세포종이다 (3장). 골종은 구개 정중부의 구개융기(torus palatinus)나 하악 소구치 설측의 하악융기(torus mandibularis) 같은 외골증(exostosis)과 다르다. 외골증은 정해진 자리에 생기는 발육성·반응성 과형성이고, 골종은 성숙한 뼈로 이루어진 진성 양성 골종양이다. 골화섬유종(ossifying fibroma)은 섬유성 간질이 풍부해 방사선에서 투과상과 불투과상이 섞여 보인다.
5.6 증식성골막염을 동반한 만성골수염
Garré 골수염(osteomyelitis)은 소아·청소년의 하악에서 치성 감염에 반응해 생긴다. 방사선에서 피질골(cortical bone) 바깥에 양파껍질 모양의 층판상 신생골이 보인다. 감염 원인을 없애면 가라앉는 양성 반응성 병소다.
| 증식성골막염을 동반한 만성골수염proliferative periostitis | 골육종 | 유잉육종Ewing sarcoma | |
|---|---|---|---|
| 골막 반응 | 층판상 양파껍질 모양의 균일한 신생골 | 햇살 모양, Codman 삼각 | 양파껍질 모양 (6장) |
| 성격 | 치성 감염에 대한 양성 반응성 병소 | 불규칙한 골 파괴를 보이는 악성종양(malignant tumor) | 소원형세포종양(small round cell tumor) |
함정 양파껍질 골막 반응은 Garré 골수염에도 유잉육종에도 있다. 소아·청소년의 하악에서 치성 감염의 병력이 있고 신생골이 균일한 층이면 Garré, PAS 양성 소원형세포와 불규칙한 골 파괴면 유잉육종이다.
복습
헷갈리는 쌍
| 쌍 | 가르는 기준 |
|---|---|
| 섬유형성이상 vs 골화섬유종fibrous dysplasia · ossifying fibroma | 경계가 흐리고 한자 모양 골소주 vs 경계가 뚜렷하고 골모세포(osteoblast) 테두리 |
| McCune-Albright 증후군 vs Jaffe-Lichtenstein 증후군 | 내분비 이상(성조숙증) 있음 vs 없음 |
| 중심성거대세포육아종 vs 갈색종양central giant cell granuloma · brown tumor | 혈청 칼슘·PTH 정상 vs 높음 |
| 중심성거대세포육아종 vs 체루비즘central giant cell granuloma · cherubism | 대개 단발성 vs 소아기 양측 대칭, 혈관 주위 호산성 침착 |
| 동맥류성골낭 vs 단순골낭aneurysmal bone cyst · simple bone cyst | 혈액으로 찬 혈관 공간 vs 비었거나 체액 |
| Paget병 vs 섬유형성이상fibrous dysplasia | 솜뭉치 모양과 모자이크 역전선 vs 간유리와 한자 모양 골소주 |
| Paget병 vs 골화석증osteopetrosis | 골흡수와 불규칙한 골형성, 골 비대 vs 파골세포(osteoclast) 기능 장애, 미만성 경화와 골수염(osteomyelitis) |
| 골형성부전증 vs 상아질형성부전증osteogenesis imperfecta · dentinogenesis imperfecta | 청색 공막과 잦은 골절이 동반 vs 치아에만 국한 |
| Gardner 증후군 vs 쇄골두개형성부전증cleidocranial dysplasia | 골종(osteoma)과 대장 용종 vs 쇄골 형성부전과 대천문(anterior fontanelle) 지연 폐쇄 |
| 랑게르한스세포조직구증 vs 급진성 치주염Langerhans cell histiocytosis | 호산구(eosinophil)·조직구 모양 세포 침윤, S-100·CD1a vs 그런 침윤 없음 |
| 유골골종 vs 골모세포종osteoid osteoma · osteoblastoma | 2 cm 미만, 아스피린으로 통증 완화 vs 더 크고 아스피린에 안 들음 |
| 골모세포종 vs 백악모세포종osteoblastoma · cementoblastoma | 치근과 융합 없음 vs 치근에 융합 |
| Garré 골수염 vs 골육종osteomyelitis | 양파껍질 양성 반응성 신생골 vs 햇살 모양 악성 골막 반응 |
확인 문제
섬유형성이상의 방사선 소견은?
간유리(젖빛유리) 음영
섬유형성이상의 조직 소견은?
한자 모양 미성숙 골소주
McCune-Albright 증후군의 원인 유전자는?
GNAS(체세포 돌연변이)
McCune-Albright 증후군에서 가장 흔한 내분비 이상은?
성조숙증
부갑상선기능항진증의 혈액 소견은?
고칼슘혈증과 저인산혈증
갈색종양이 갈색인 이유는?
헤모시데린 침착
체루비즘의 원인 유전자는?
SH3BP2
체루비즘이 호발하는 부위는?
양측 하악각과 하악지
동맥류성골낭의 방사선 소견은?
피질골이 팽창한 비누거품 모양 투과상
Paget병의 진행기 방사선 소견은?
솜뭉치 모양 경화상
Paget병에서 오르는 혈청 효소는?
알칼리인산분해효소
골화석증 환자의 발치 뒤 위험은?
골수염
골형성부전증의 유전적 원인은?
제1형 콜라겐 유전자 변이
Gardner 증후군의 원인 유전자는?
APC
랑게르한스세포조직구증의 방사선 소견은?
부유치
랑게르한스세포조직구증의 전자현미경 소견은?
Birbeck 과립
아스피린으로 야간통이 가라앉는 골 종양은?
유골골종
Garré 골수염의 방사선 소견은?
양파껍질 모양 층판상 신생골
이 장은 치과의사 감수를 받는 중입니다. 틀린 곳이 보이면 아래 메일로 알려 주세요.