6장 타액선 질환과 악성종양
이 장은 두 덩어리다. 앞쪽은 타액선(salivary gland)의 병이고 뒤쪽은 구강과 악골에 생기는 악성종양(malignant tumor)이다. 타액선 악성종양은 이름마다 조직 모양 하나가 짝이다. 체모양(cribriform)과 신경주위 침윤(perineural invasion)은 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 세 종류의 세포는 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma), 호염기성 효소원과립(zymogen granule)은 선포세포암종(acinic cell carcinoma), 유방 도관암을 닮은 면포괴사(comedonecrosis)는 타액선도관암종(salivary duct carcinoma)이다.
악성종양은 조직 모양과 함께 어린이에게 생기는지, 어느 뼈에서 오는지, 면역염색이 무엇인지를 묻는다. Burkitt림프종(lymphoma)의 별하늘, 다발골수종(multiple myeloma)의 천공성(punched-out) 병소, 유잉육종(Ewing sarcoma)의 CD99가 그 예다.
타액선 종양의 임상과 수술은 구강악안면외과학 6장, 구강암의 TNM 병기와 경부청소술은 구강악안면외과학 5장, 침샘 병의 임상 감별은 구강내과학 2장에 있다. 치성 악성종양과 닮은 양성 종양은 3장과 맞비교한다.
6.1 점액류와 타액선의 반응성·염증성 병소
세 병소는 모두 종양처럼 보이지만 종양이 아니다. 점액류(mucocele)는 도관 파열, 만성경화타액선염(chronic sclerosing sialadenitis)은 섬유화, 괴사성 타액선 화생(necrotizing sialometaplasia)은 허혈이다.
| 병소 | 기전과 호발 | 조직 | 감별과 덧붙임 |
|---|---|---|---|
| 점액류mucocele | 주로 외상성 도관 파열로 점액이 주위 결합조직에 새어 나온다. 하순 점막의 푸른빛 파동성(fluctuation) 종창 | 상피 이장이 없는 가성낭. 육아조직(granulation tissue)과 거품조직구가 점액을 둘러싼다 | 하마종(ranula)은 구강저(floor of the mouth)에 생기는 큰 병소다. 혈관종(hemangioma)은 눌러서 퇴색한다. 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)도 푸른빛 종창으로 보일 수 있다 |
| 만성경화타액선염chronic sclerosing sialadenitis | Küttner 종양이라고도 한다. 주로 악하선(submandibular gland)의 단단한 종괴. 악성종양(malignant tumor)으로 오인하기 쉽다 | 현저한 섬유화와 도관 주위의 림프형질세포 침윤, 소엽 구조가 보존된다 | 일부는 IgG4 관련 질환에 속한다. 다형선종(pleomorphic adenoma)은 상피와 간엽(mesenchyme) 유사 조직의 혼합 증식이다 |
| 괴사성 타액선 화생necrotizing sialometaplasia | 소타액선(minor salivary gland)의 허혈성 괴사. 경구개(hard palate)에 호발 | 소엽의 응고괴사(coagulation necrosis)와 도관 상피의 편평상피화생. 소엽 모양이 유지된다 | 편평세포암종(SCC)이나 점액표피양암종으로 오진하기 쉽다. 양성이며 저절로 낫는다 |
함정 괴사성 타액선 화생은 편평상피화생이 두드러져 암처럼 보인다. 그러나 소엽 구조가 유지되고 이형성(dysplasia)이 없다. 구개의 임상 감별은 구강내과학 2장에 있다.
6.2 와르틴 종양
와르틴 종양(Warthin tumor)은 흡연자의 이하선(parotid gland)에 생기는 양성 종양이다. 와틴종양이라고도 쓴다. 호산성 이중 상피가 낭성 구조를 이루고, 그 둘레에 림프조직이 풍부하다.
| 와르틴 종양Warthin tumor | 다형선종pleomorphic adenoma | |
|---|---|---|
| 호발 | 이하선, 흡연자 | 이하선 |
| 조직 | 낭성 구조를 이루는 호산성 2열 원주상피와 배중심이 있는 풍부한 림프양 기질 | 도관 상피세포와 근상피세포, 점액양·연골양 기질이 섞여 있다 |
다형선종은 이하선에서 가장 흔한 양성 종양이다. 두 종양의 임상 비교표와 수술은 구강악안면외과학 6장에 있다.
6.3 점액표피양암종 빈출
점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)은 대타액선과 소타액선(minor salivary gland) 모두에서 가장 흔한 악성 타액선종양이다. 감수 이름 그대로 점액을 만드는 세포와 표피 모양 세포가 함께 있다. 타액선(salivary gland) 종양 전체에서 가장 흔한 것은 양성인 다형선종(pleomorphic adenoma)이다.
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 구성 세포 | 점액분비세포, 표피모양세포, 중간세포 셋 |
| 구조 | 점액이 찬 낭성 공간을 만든다. 세 세포의 비율과 낭성 공간의 형성 정도로 악성도를 나눈다 |
| 임상 | 점액이 고여 푸른빛의 종창으로 보일 수 있어 점액류(mucocele)나 혈관 병변과 감별한다 |
함정 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma)은 체모양(cribriform) 구조와 신경주위 침윤(perineural invasion)이 특징이고 세 가지 세포가 섞인 구성이 아니다. 다형선종은 도관 세포와 근상피세포의 이중 구조와 점액연골양 기질을 가진 양성 종양이다.
6.4 선양낭성암종, 선포세포암종, 타액선도관암종 빈출
세 암종은 조직 모양 하나와 호발 부위로 가른다. 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma)은 체모양(cribriform)과 신경 침윤, 선포세포암종(acinic cell carcinoma)은 효소원과립(zymogen granule)과 이하선(parotid gland), 타액선도관암종(salivary duct carcinoma)은 유방 도관암을 닮은 면포괴사(comedonecrosis)와 안드로겐 수용체다.
| 암종 | 호발 | 조직 | 임상과 예후 |
|---|---|---|---|
| 선양낭성암종adenoid cystic carcinoma | 소타액선(minor salivary gland)(구개 등)과 대타액선 | 스위스 치즈처럼 구멍이 뚫린 체모양이 가장 대표적이다. 관상형(tubular)과 고형도 있다. 신경주위 침윤(perineural invasion)이 특징이다 | 동통을 동반한다. 신경주위 침윤이 잦고 원격 전이율이 높다 |
| 선포세포암종acinic cell carcinoma | 이하선(80% 이상) | 장액 선포세포로 분화한다. 세포질에 호염기성 효소원과립이 있고 PAS에 양성이다 | 정상 장액 선포세포의 분비과립과 닮았다 |
| 타액선도관암종salivary duct carcinoma | 이하선 | 유방의 도관암과 닮은 면포괴사와 체모양 구조. 안드로겐 수용체 양성 | 고악성도. 침습성이 높아 안면신경(facial nerve) 마비, 조기 림프절 전이와 원격 전이가 흔하고 예후가 매우 나쁘다 |
함정 체모양 구조는 선양낭성암종과 타액선도관암종 둘 다에 있다. 신경주위 침윤이 두드러지면 선양낭성암종이고, 면포괴사와 안드로겐 수용체 양성이면 타액선도관암종이다. 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)은 가장 흔한 악성이어도 체모양이 아니다.
6.5 다형선종유래암종, 다형성저등급선암종, 법랑모세포암종 빈출
세 병은 이름이 길어도 짝이 분명하다. 다형선종유래암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)은 오래된 양성 종양이 악성화, 다형성저등급선암종(polymorphous low-grade adenocarcinoma)은 구개의 소타액선(minor salivary gland), 법랑모세포암종(ameloblastic carcinoma)은 세포학적 악성 소견이 있는 치성 종양이다.
| 병소 | 기원과 호발 | 소견 |
|---|---|---|
| 다형선종유래암종carcinoma ex pleomorphic adenoma | 이미 있던 다형선종(pleomorphic adenoma)의 상피 성분이 악성화한다. 양성 종양을 오래 둘 때 많다 | 오래된 양성 종양이 갑자기 빠르게 자라고 안면신경(facial nerve) 마비가 온다. 양성 기질과 침윤하는 악성 상피가 공존한다. 악성 변화는 기질이 아니라 상피에서 일어난다 |
| 다형성저등급선암종polymorphous low-grade adenocarcinoma | 구개 등 소타액선(경구개와 연구개). 대타액선에는 매우 드물다 | WHO 2017 분류부터 다형성선암종(polymorphous adenocarcinoma)으로 부른다. 낮은 악성도. 배열은 다양하지만 세포 모양은 균일하고 동심원상 신경주위 침윤(perineural invasion)이 있다 |
| 법랑모세포암종ameloblastic carcinoma | 치성 상피 | 법랑모세포종(ameloblastoma)의 형태에 세포 이형성(dysplasia), 핵의 다형성, 유사분열 증가, 괴사 같은 세포학적 악성 소견이 겹친다. 하악 구치부의 빠른 골 파괴와 동통 |
함정 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma)은 다형성저등급선암종과 신경주위 침윤을 공유하지만 체모양(cribriform) 구조가 두드러지고 원격 전이율이 높다. 법랑모세포암종은 원발소에 세포학적 악성 소견이 있고, 악성(전이성) 법랑모세포종은 전이가 있어도 조직이 양성이다 (3장).
6.6 구강편평세포암종과 악성 흑색종 최고 빈출
구강암의 대부분은 편평세포암종(SCC)이고 혀 외측연과 구강저(floor of the mouth)에 많다. 상피 안에 머무르는 병변은 상피내암종이고, 기저막(basement membrane)을 뚫고 결합조직으로 들어가야 침윤성 암종이다. 흑색종(melanoma)은 구개와 상악 치은에 생기는 비정형 멜라닌세포(melanocyte)의 종양이다.
구강편평세포암종
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 빈도 | 구강 악성종양(malignant tumor)의 90% 이상 |
| 호발 | 혀의 외측연과 구강저 |
| 확진 기준 | 이형성(dysplasia) 상피세포가 기저막을 파괴하고 결합조직을 침윤한다. 상피층 안에만 있으면 상피내암종이다 |
| 조직 | 이형성 상피세포의 침윤. 고분화일수록 각질진주(keratin pearl)와 세포간교가 뚜렷하다 |
| 임상 | 혀 측면이나 구강저의 굳은 가장자리를 가진 지속 궤양(ulcer) |
| 치료 | 경부 림프절 전이가 임상적으로 확인되면(cN+) 원발부 광범위절제와 치료적 경부청소술을 함께 한다. 전이가 없으면(cN0) 예방적(선택) 경부청소술을 고려한다 |
외상성 궤양은 원인을 없애면 낫고 각질진주나 이형성 세포 침윤이 없다. TNM 병기와 경부청소술의 종류는 구강악안면외과학 5장에 있다.
악성 흑색종
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 호발 | 경구개(hard palate)와 상악 치은 |
| 임상 | 초기에는 갈색·흑색 반점(macule)으로 시작해 결절과 궤양을 동반한 종괴로 빠르게 진행한다. 비대칭, 불규칙한 경계, 다양한 색조, 빠른 성장 |
| 조직 | 과염색성 핵과 세포분열상을 가진 비정형 멜라닌세포의 증식. 세포 안팎에 멜라닌 과립이 있다 |
함정 구강 멜라닌반점(melanotic macule)은 주로 하순에 생기고 크기가 변하지 않는 편평한 반점이며 이형성 세포가 없다. 구강 흑색종은 구개와 상악 치은에서 불규칙하게 자란다. 양성 색소 병소의 표는 4장에 있다.
6.7 림프종과 다발골수종 빈출
림프종(lymphoma)은 세포 모양, 다발골수종(multiple myeloma)은 형질세포(plasma cell)와 단클론 단백으로 가른다. Burkitt림프종은 소아의 턱뼈에서 빠르게 자라고 별하늘 모양이다.
| 종양 | 임상 | 조직·검사 |
|---|---|---|
| Burkitt림프종lymphoma | 소아의 턱뼈에서 매우 빠르게 자라 급격한 골파괴, 악골 팽창, 치아 동요, 안면 종창. EBV와 연관 | 균일한 림프모구 사이에 세포 찌꺼기를 먹은 대식세포(macrophage)가 흩어져 별하늘 양상(starry-sky pattern). c-myc 유전자 재배열, t(8;14) 전좌 (1장) |
| 호지킨림프종Hodgkin lymphoma | 주로 경부 림프절의 무통성 비대로 시작한다 | 올빼미 눈 모양의 Reed-Sternberg 세포(뚜렷한 거대 핵소체를 가진 이핵·다핵세포) |
| 비호지킨림프종non-Hodgkin lymphoma | 호지킨림프종보다 구강 점막이나 악골 같은 림프절 밖 침범이 흔하다 | Reed-Sternberg 세포 없이 다양한 분화도(differentiation)의 림프구가 증식한다 |
| 다발골수종multiple myeloma | 두개골과 턱뼈에 다발성 천공성(punched-out) 투과상. 주변에 골경화성 변연이 없다 | 비정형 형질세포의 미만성 판상 증식, 다핵 형질세포와 Russell 소체. 혈청 단클론감마글로불린병증, 소변의 Bence-Jones 단백(면역글로불린 경쇄) |
| 형질세포종plasmacytoma | 단일 병소로 생긴다 | 형질세포가 한 곳에 증식하고 전신 침범이 없다 |
함정 소아 악골의 부유치(floating teeth)와 급속한 골파괴는 Burkitt림프종과 랑게르한스세포조직구증(Langerhans cell histiocytosis)이 모두 보이지만, Burkitt림프종은 별하늘 양상, 랑게르한스세포조직구증은 호산구(eosinophil)와 Birbeck 과립이다 (5장).
6.8 유잉육종
유잉육종(Ewing sarcoma)은 소원형세포종양(small round cell tumor)이다. 세포질에 글리코겐이 있어 PAS에 양성이고, 세포막이 CD99에 강하게 염색되며, t(11;22) 전좌로 EWS-FLI1 융합 유전자가 생긴다. 방사선에서는 골막이 겹겹이 쌓인 양파껍질 모양이다.
| 항목 | 내용 |
|---|---|
| 호발 | 소아·청소년의 악골 |
| 영상 | 층판상(양파껍질 모양) 골막 반응과 불규칙한 골 파괴 |
| 특수염색 | PAS 양성. diastase로 소화된다(글리코겐) |
| 면역조직화학 | 세포막의 CD99(MIC2) 강양성 |
| 유전 | t(11;22), EWS-FLI1 |
함정 골육종은 햇살 모양 골막 반응과 종양성 유골 형성이 특징이고, 유잉육종은 양파껍질 모양과 PAS 양성 소원형세포 증식이다. 양파껍질 골막 반응은 Garré 골수염(osteomyelitis)에도 있어 치성 감염 병력과 균일한 신생골로 가른다 (5장).
복습
헷갈리는 쌍
| 쌍 | 가르는 기준 |
|---|---|
| 점액류 vs 하마종mucocele · ranula | 하순 점막의 작은 병소 vs 구강저(floor of the mouth)의 큰 병소 |
| 만성경화타액선염 vs 다형선종chronic sclerosing sialadenitis · pleomorphic adenoma | 소엽 구조가 유지된 섬유화와 림프형질세포 vs 상피와 간엽(mesenchyme) 유사 조직의 혼합 증식 |
| 괴사성 타액선 화생 vs 점액표피양암종·편평세포암종necrotizing sialometaplasia · mucoepidermoid carcinoma · SCC | 소엽 구조 유지, 이형성(dysplasia) 없음, 저절로 낫는 양성 vs 암 |
| 와르틴 종양 vs 다형선종Warthin tumor · pleomorphic adenoma | 호산성 2열 원주상피와 림프양 기질 vs 점액연골양 기질 |
| 점액표피양암종 vs 선양낭성암종mucoepidermoid carcinoma · adenoid cystic carcinoma | 점액·표피모양·중간세포 vs 체모양(cribriform)과 신경주위 침윤(perineural invasion) |
| 선양낭성암종 vs 타액선도관암종adenoid cystic carcinoma · salivary duct carcinoma | 신경주위 침윤 vs 면포괴사(comedonecrosis)와 안드로겐 수용체 양성 |
| 선포세포암종 vs 점액표피양암종acinic cell carcinoma · mucoepidermoid carcinoma | 호염기성 효소원과립(zymogen granule), 이하선(parotid gland) vs 점액·표피모양 세포 |
| 다형성저등급선암종 vs 선양낭성암종polymorphous low-grade adenocarcinoma · adenoid cystic carcinoma | 균일한 세포 모양, 낮은 악성도 vs 체모양 구조, 높은 원격 전이율 |
| 법랑모세포암종 vs 악성(전이성) 법랑모세포종ameloblastic carcinoma · ameloblastoma | 원발소의 세포학적 악성 소견 vs 전이가 있어도 양성 조직 |
| 구강 흑색종 vs 구강 멜라닌반점melanoma · melanotic macule | 구개·상악 치은, 비정형 세포 vs 하순, 이형성 없음 |
| 호지킨림프종 vs 비호지킨림프종Hodgkin lymphoma · non-Hodgkin lymphoma | Reed-Sternberg 세포 vs 림프절 밖 침범이 더 흔함 |
| Burkitt림프종 vs 랑게르한스세포조직구증lymphoma · Langerhans cell histiocytosis | 별하늘 양상(starry-sky pattern), EBV vs 호산구(eosinophil)와 Birbeck 과립 |
| 다발골수종 vs 형질세포종multiple myeloma · plasmacytoma | 다발성 천공성(punched-out) 병소와 단클론 단백 vs 단일 병소, 전신 침범 없음 |
| 유잉육종 vs 골육종Ewing sarcoma | 양파껍질 골막 반응, PAS·CD99 vs 햇살 모양, 종양성 유골 형성 |
확인 문제
점액류가 가장 흔한 부위는?
하순 점막
점액류 병소의 벽을 이루는 조직은?
육아조직
만성경화타액선염이 흔한 샘은?
악하선
와르틴 종양의 위험 요인은?
흡연
가장 흔한 악성 타액선종양은?
점액표피양암종
점액표피양암종을 이루는 세 가지 세포는?
점액분비세포, 표피모양세포, 중간세포
선양낭성암종의 대표적인 조직 모양은?
체모양
선포세포암종의 세포질 소견은?
호염기성 효소원과립
선포세포암종이 가장 흔한 샘은?
이하선
타액선도관암종과 닮은 유방암 소견은?
면포괴사
다형선종유래암종에서 악성화하는 성분은?
상피 성분
다형성저등급선암종이 흔한 부위는?
구개의 소타액선
구강편평세포암종의 확진 기준은?
기저막 파괴와 결합조직 침윤
구강 악성 흑색종이 흔한 부위는?
경구개와 상악 치은
Burkitt림프종의 조직 양상은?
별하늘 양상
호지킨림프종의 특징 세포는?
Reed-Sternberg 세포
다발골수종 환자 소변에서 나오는 단백은?
Bence-Jones 단백
유잉육종의 면역염색 표지자는?
CD99
이 장은 치과의사 감수를 받는 중입니다. 틀린 곳이 보이면 아래 메일로 알려 주세요.
감수 목록
주소 끝이 #review일 때만 보입니다. 본문에 노란 감수 표시로도 붙어 있습니다.
- 6.3 점액표피양암종 — 소타액선의 가장 흔한 악성종양을 선양낭성암종으로 적는 교재가 있다