8장 장애·전신질환 아동

장애나 전신질환이 있는 아이는 같은 치료를 해도 위험이 다르다. 이 장은 질환마다 구강 소견과 치과치료에서 바뀌는 점을 나란히 적는다. 시험은 소견으로 병명을 알아맞히게 하는 문제를 자주 낸다. 급진성 치주염과 선천결손은 다운증후군, 비진행성 뇌손상과 원시반사는 뇌성마비(cerebral palsy), 동일성에 대한 집착은 자폐스펙트럼장애(autism spectrum disorder), 21일 주기는 주기성 호중구감소증(cyclic neutropenia), 딸기혀는 성홍열(scarlet fever), 양측 이하선(parotid gland) 종창은 볼거리, 다수의 매복 과잉치(supernumerary tooth)와 어깨가 맞닿는 소견은 쇄골두개형성부전증(cleidocranial dysplasia)이다.

치료를 바꾸는 조건도 되풀이해 나온다. 심내막염 고위험 환아의 예방 항생제와 치근단 병소가 있는 유치의 발치, 혈우병(hemophilia) 환아의 국소마취 방법, 장기이식 전에 치과치료를 마쳐야 한다는 원칙이다.

증후군과 내분비질환이 치아 발육에 미치는 영향은 1장, 치아 조기탈락 질환의 감별표는 2장, 진정과 행동조절은 3장에 있다. 점막 감염질환의 감별표는 구강내과학 2장, 출혈 경향과 항혈전제는 구강내과학 3장, 수술 전 관리는 구강악안면외과학 8장에서 이어진다.

8.1 다운증후군

다운증후군은 21번 삼염색체성이다. 면역 이상 때문에 치태와 치석의 양에 비해 급진성 치주염이 일찍 오고, 치아의 수와 모양 이상이 잦으며, 안면 중앙부가 덜 자란다.

영역	소견
전신	21번 삼염색체성. 단신. 선천성 심질환이 흔해서 심내막염 위험을 먼저 확인한다
두개안면	안면 중앙부 저형성. 상악이 덜 자라 골격성 III급이 된다. 상대적으로 큰 혀(대설증)
치주	호중구(neutrophil) 주화성 장애 같은 면역 이상으로 급진성 치주염이 일찍 오고 심하다. 하악 전치부에 잘 생긴다
치아 수와 모양	선천결손(상악 측절치, 제2소구치 등), 원뿔 모양 측절치 같은 왜소치(microdontia), 우상치(taurodontism), 맹출 지연
진정과 전신마취	대설증(macroglossia)과 중안모(midface) 발육부전, 근긴장 저하가 겹쳐 상기도가 막히고 자발 환기를 유지하기 어렵다. 환추-축추 관절이 불안정할 수 있어 머리를 과하게 젖히지 않는다

함정 다운증후군의 큰 혀는 진짜 혀가 큰 경우와 구강이 좁아서 상대적으로 커 보이는 경우가 섞여 있다. 어느 쪽이든 진정에서는 기도 확보가 문제다.

8.2 뇌성마비 최고 빈출

뇌성마비(cerebral palsy)는 발달 중인 미성숙한 뇌의 비진행성 손상으로 생긴 영구적인 운동과 자세의 장애다. 손상 자체는 나빠지지 않고, 징후는 생후 1세 미만 영아기에 시작한다. 비정상 근긴장도, 발달 지연, 원시반사의 잔존이 단서다.

유형

유형	특징
경직형	뇌성마비의 약 70–80%로 가장 흔하다. 대뇌 피질과 추체로의 손상이며 경련의 동반 빈도가 가장 높고 지적장애(intellectual disability)도 흔하다
무정위운동형	불수의 운동이 두드러진다
운동실조형	균형과 협응 장애가 두드러진다

구강 소견과 치과치료

소견	이유
우식과 치주질환이 많다	연하 곤란, 음식물이 입안에 머묾, 자정작용(self-cleansing) 저하, 칫솔질의 어려움
Angle II급과 개방교합open bite	구강주위근의 불균형, 혀 내밀기, 짧아진 상순 때문에 상악 전치가 돌출한다
구호흡, 이상 연하, 치열궁 변형mouth breathing	구강주위 근육의 조절 및 협조 장애로 입술이 닫히지 않는다
이갈이와 교모bruxism · attrition	구강 주위의 근긴장이상
법랑질저형성증enamel hypoplasia	뇌손상이 생기는 산전·주산기가 법랑질 형성기와 겹친다
치아와 안면 외상	불수의 운동, 운동실조, 보행 장애, 상악 전치부 돌출
칫솔질과 진료의 방해	긴장성 물기반사 같은 원시반사의 잔존과 항진된 구역반사(gag reflex)

불수의 운동이 있는 환아의 시야와 안전을 지키려고 치실을 매단 개구기(mouth prop)와 머리 고정장치를 쓴다.

함정 근이영양증도 근력이 약해지지만 유전성이고 진행성인 근질환이다. 발달기 뇌 손상에서 오는 중추신경계 이상과 원시반사의 잔존, 심한 이갈이와 침흘림이 있으면 뇌성마비다.

8.3 자폐스펙트럼장애, 지적장애, 경련성질환

자폐스펙트럼장애(autism spectrum disorder)는 사회적 상호작용의 결핍과 동일성에 대한 집착이, 지적장애(intellectual disability)는 지적 기능과 적응 기능의 제한이 핵심이다. 자폐스펙트럼장애는 구강에 특이한 선천 기형이 따르지 않고, 치과 문제는 협조와 위생 관리에서 생긴다.

자폐스펙트럼장애와 지적장애

	자폐스펙트럼장애autism spectrum disorder	지적장애intellectual disability
핵심	사회적 상호작용 결핍, 언어 발달 왜곡, 동일성 유지에 대한 집착	18세 이전 발병, 지적 기능의 제한, 적응 기능의 제한
함께 보이는 것	상동적 반복 행동, 눈맞춤 회피, 특정 대상이나 감각 자극에 대한 극단적 관심, 감각 과민	적응 기능은 개념(학습, 언어), 사회(대인관계), 실제(자기관리, 일상생활) 세 영역으로 평가한다

자폐스펙트럼장애 환아의 구강과 치과 관리

항목	내용
구강 소견	칫솔질을 거부하고 연조직을 물어뜯는 자해를 하므로 치은과 점막이 다친다
치과 관리	같은 진료실과 진료진을 유지하고, 그림 카드나 시각적 일정표로 예측 가능성을 높인다

함정 지적장애는 전반적인 지적 기능과 적응 행동의 발달 지연이 핵심이다. 사회적 상호작용의 질적 결함, 상동적 반복 행동, 동일성에 대한 집착은 자폐스펙트럼장애의 핵심이다.

경련성질환

치료 중에 발작이 오면 진료를 멈추고 입안의 기구를 치우고, 입에 아무것도 넣지 않고 환아를 옆으로 눕혀 기도를 지킨다. 항경련제인 페니토인은 치은 비대(gingival enlargement)를 일으킨다(구강내과학 3장).

8.4 주기성 호중구감소증과 유치 조기탈락

주기성 호중구감소증(cyclic neutropenia)은 호중구(neutrophil)가 약 21일(3주) 주기로 급격히 줄었다가 돌아오는 병이다. 호중구가 줄어든 시기마다 발열과 궤양(ulcer), 치은염이 되풀이되어 치조골(alveolar bone)이 일찍 파괴되고 유치가 조기에 빠진다.

항목	내용
원인	호중구 엘라스타제를 만드는 ELANE 유전자의 상염색체 우성 돌연변이
주기	대개 약 21일마다 호중구가 가장 낮아진다
전신 증상	발열, 권태감
구강 소견	아프타성 점막 궤양과 심한 치은염·치주염이 반복된다
결과	치조골이 파괴되어 유치가 일찍 빠진다

치과 처치는 호중구 수를 확인하고 정한다. 절대호중구수의 기준은 구강악안면외과학 8장에 있다.

유치가 조기에 빠지는 다른 대표 전신질환은 저인산효소증(hypophosphatasia)(백악질 형성부전)과 Papillon-Lefèvre 증후군(조기에 시작하는 파괴성 치주염)이다. 감별은 2장의 표에 있다.

함정 호중구감소증(neutropenia)에서는 치주염이 호중구가 줄 때마다 반복되고, 저인산효소증에서는 치주염 없이 치근이 온전한 채 빠진다. 감별 기준은 호중구 수의 주기와 치근의 상태다.

8.5 감염성 심내막염 예방과 낭성섬유증 최고 빈출

심내막염 예방 항생제는 고위험 심장 질환이 있는 아이가 출혈이 생기는 시술을 받을 때만 쓴다. 대상 질환과 대상 시술을 둘 다 외운다. 낭성섬유증(cystic fibrosis)은 CFTR 유전자 변이로 외분비선의 점액이 끈끈해지는 상염색체 열성 질환이다.

감염성 심내막염 예방

구분	내용
예방이 필요한 고위험 환아	인공 심장판막(인공 재료로 판막을 수복한 경우 포함), 감염성 심내막염(infective endocarditis) 기왕력, 일부 선천성 심질환(교정하지 않은 청색증형, 인공 재료로 완전히 교정한 뒤 6개월 이내, 인공 재료 자리에 결손이 남은 경우), 판막질환이 생긴 심장이식 환자. 이 네 무리만 대상이다
예방이 필요 없는 경우	단순 심잡음, 승모판 탈출증, 인공관절 치환
예방이 필요한 시술	치은 조직이나 치근단을 조작하거나 구강점막을 천공(perforation)하는 시술. 발치, 치주치료(치석제거, 치근활택), 근관치료, 교정용 밴드 장착처럼 치은 출혈이나 점막 손상이 생기는 시술
예방이 필요 없는 시술	교정장치(브라켓) 부착, 러버댐 장착, 단순 방사선 촬영, 감염되지 않은 조직의 통상적인 침윤마취

약은 시술 30–60분 전에 1회 먹는다. 소아의 아목시실린은 50 mg/kg(성인은 2 g)이고 최대 2 g이다. 체중이 20 kg인 아이는 50 × 20 = 1,000 mg이다. 50 kg인 아이는 계산값이 2,500 mg이지만 성인 용량인 2 g만 준다. 페니실린 알레르기의 대체약과 2021년 AHA 개정은 치과보존학 6장에 있다.

치근단 병소가 있는 유치는 고위험 환아에서 치수치료 대신 발치를 권한다. 유치의 근관은 복잡해서 감염원이 덜 제거되기 쉽고 만성 균혈증(bacteremia)을 일으킬 수 있기 때문이다. 유치를 일찍 잃었을 때도 치은 아래로 들어가는 distal shoe는 쓰지 않는다(7장).

함정 인공판막과 심내막염 기왕력은 예방 대상이고, 단순 심잡음, 승모판 탈출증, 인공관절은 예방 대상이 아니다. 선천성 심질환은 모두가 대상이 아니라 위의 세 경우만 대상이다. 시술 쪽에서는 치은을 만지거나 치근단을 건드리면 대상이고, 브라켓 부착, 러버댐, 단순 방사선 촬영, 통상 침윤마취는 대상이 아니다.

낭성섬유증

항목	내용
원인	CFTR 유전자 돌연변이로 염소이온 수송이 막혀 외분비샘의 점액이 끈끈해진다. 상염색체 열성
진단 단서	땀의 염화물 농도 상승(땀 검사), 만성 호흡기 감염, 췌장(pancreas) 외분비 장애, 타액선(salivary gland) 비대
치아	호흡기 감염 치료에 테트라사이클린을 오래 반복해 먹으면 내인성 치아 변색과 법랑질 형성부전이 생길 수 있다

쇼그렌증후군(Sjögren syndrome)도 타액선 비대와 분비 장애를 보이지만 자가면역질환이라 자가항체가 양성이고, 땀의 염화물 농도 상승과 소아기 췌장 외분비 부전은 없다.

8.6 바이러스·세균 감염질환 최고 빈출

소아의 감염질환은 병원체, 구강 소견, 전파와 치료의 짝으로 외운다. 점막 병변의 감별표는 구강내과학 2장에 있고, 여기서는 소아과 시험에서 병원체와 소견을 맞추는 부분을 정리한다.

헤르페스바이러스

질환	병원체	소견
원발성 포진성 치은구내염primary herpetic gingivostomatitis	단순포진바이러스(HSV) 1형의 초감염	소아에서 치은과 구강 점막 전반에 소수포(vesicle)와 궤양(ulcer)이 생긴다
재발성 구순포진recurrent herpes labialis	HSV 재활성	삼차신경절에 잠복하던 바이러스가 깨어나 입술 홍순 경계부에 생긴다
수두varicella	수두대상포진바이러스(VZV)의 초감염	반점(macule), 구진(papule), 소수포, 농포(pustule), 가피(crust) 순으로 진행하며 여러 단계의 병소가 전신 피부에 동시에 섞인다. 구강 점막에도 소수포와 궤양이 생긴다. 호흡기 비말이나 수포액 접촉으로 전파된다. 대개 저절로 낫는다
대상포진herpes zoster	VZV 재활성	감각신경절(삼차신경절 등)에 잠복하던 바이러스가 면역이 떨어지거나 나이가 들어 깨어나 한쪽 신경 분절을 따라 수포와 심한 통증을 만든다

그 밖의 감염질환

질환	병원체	소견과 처치
수족구병hand-foot-and-mouth disease	Coxsackievirus A16, Enterovirus 71	구강 점막의 수포·궤양과 손발의 수포성 병소. 병소가 손, 발, 입에 한정되고 가피는 드물다. 원인과 병소 부위는 4장의 표에 있다
유행성이하선염, 볼거리mumps	Paramyxoviridae의 mumps virus	비말로 전파된다. 2–3주 잠복기 뒤 이하선(parotid gland)의 급성 종창과 통증이 주로 양측에 생기고 씹을 때 아프다. 혈청 아밀라아제가 오른다. 항바이러스제가 없어 안정, 수액, 진통소염제로 대증치료한다. 제2급 감염병이라 진단 24시간 안에 신고한다. 합병증으로 고환염과 뇌수막염이 있다
성홍열scarlet fever	A군 베타용혈성 연쇄상구균(Streptococcus pyogenes)이 만드는 발열외독소	발열과 전신 발진. 혀는 초기(1–2일)에 백색 딸기혀, 4–5일경 설태(tongue coating)가 벗겨지며 홍색 딸기혀가 된다. 일차 약제는 페니실린계로, 류마티스열과 급성 사구체신염(glomerulonephritis) 같은 합병증을 막는다. 알레르기가 있으면 에리스로마이신 같은 대체약을 쓴다
매독syphilis	Treponema pallidum	1기에 무통성 경성하감(chancre), 2기에 점막반(mucous patch)과 피부 발진

함정 볼거리는 양측 이하선의 미만성 종창과 혈청 아밀라아제 상승이다. 급성 세균성 이하선염은 주로 편측이고, 스텐센관을 누르면 화농성 삼출물(exudate)이 나온다.

함정 딸기혀는 성홍열에도 가와사키병에도 있다. 가와사키병은 양측 결막 충혈, 입술의 홍조와 균열, 손발의 부종과 막양 탈피가 함께 있는 전신 혈관염이다.

함정 전신에 구진, 수포, 가피가 동시에 섞이면 수두, 발진이 손발과 입에 한정되면 수족구병, 한쪽 신경 분절을 따라 수포와 통증이 나타나면 대상포진이다.

8.7 쇄골두개형성부전증 최고 빈출

쇄골두개형성부전증(cleidocranial dysplasia)은 RUNX2(CBFA1) 유전자의 이상으로 쇄골과 두개골, 치아의 발육이 모두 어긋나는 병이다. 쇄골두개이형성증(cleidocranial dysplasia), 쇄골두개골이골증이라고도 쓴다. 쇄골이 덜 자라 양쪽 어깨를 가슴 앞에서 맞댈 수 있고, 치아는 다수의 매복 과잉치(supernumerary tooth)와 영구치 맹출 지연이 특징이다.

항목	내용
원인	RUNX2(CBFA1). 조골세포(osteoblast) 분화와 골 형성, 치아 발육을 조절하는 전사인자(transcription factor)의 유전자
쇄골	무형성 또는 저형성. 어깨 관절이 과운동성을 보여 어깨를 가슴 앞으로 맞댈 수 있다
치아	유치가 오래 남고 영구치 맹출이 늦다. 특히 소구치 부위에 매복 과잉치가 여럿 있다
방사선	파노라마 사진에서 다수의 과잉치와 영구치 맹출 지연이 보인다

함정 Gardner 증후군도 다수의 과잉치가 있다. 그러나 턱뼈 골종(osteoma)과 대장 용종증이 따르고 쇄골 저형성에 따른 어깨 과운동성은 없다. 증후군의 감별표는 구강악안면외과학 4장에 있다.

8.8 장기이식과 혈우병 환자의 치과치료

두 환자 모두 치료 시기와 방법이 정해진다. 이식 환자는 수술 전에 감염원을 없애고, 혈우병(hemophilia) 환자는 깊은 혈종(hematoma)을 만들 마취를 피한다.

환자	원칙	이유
장기이식 예정	비응급 치과치료는 잠재적 감염원을 포함해 이식 수술 전에 끝낸다	이식 뒤에는 면역억제제 때문에 감염에 취약해진다
혈우병hemophilia	국소마취는 침윤마취를 우선하고 치주인대마취(PDL injection)도 고려한다. 자입 횟수를 최소화한다. 하치조신경(inferior alveolar nerve) 전달마취 같은 전달마취는 응고인자를 보충하지 않으면 하지 않는다	전달마취는 익돌하악간극(pterygomandibular space)에 심한 혈종을 만들어 기도를 막을 수 있다

혈우병의 유전과 검사, 이식 환자의 수술 전 관리는 구강악안면외과학 8장에 있다.

함정 혈우병에서 피하는 것은 전달마취이고, 침윤마취는 우선 권하는 방법이다. 이식은 이식 후가 아니라 전에 치과치료를 끝낸다.

8.9 측모두부계측방사선영상으로 보는 기도

측모두부계측방사선영상은 악안면 골격과 치아를 재는 데만 쓰지 않는다. 비인두와 구인두의 아데노이드(인두편도)와 구개편도의 비대, 상기도 협착을 함께 평가해 구호흡(mouth breathing)의 원인을 가려 이비인후과 문제를 감별한다. 구호흡이 오래되면 생기는 안모는 7장에 있고, 계측점과 분석법은 치과교정학 4장에 있다.

복습

헷갈리는 쌍

쌍	가르는 기준
뇌성마비 vs 근이영양증cerebral palsy	미성숙 뇌의 비진행성 손상, 원시반사 잔존 vs 유전성 진행성 근질환
자폐스펙트럼장애 vs 지적장애autism spectrum disorder · intellectual disability	사회적 상호작용 결핍과 동일성 집착 vs 18세 이전 발병의 지적·적응 기능 제한
주기성 호중구감소증 vs 저인산효소증cyclic neutropenia · hypophosphatasia	약 21일 주기의 궤양(ulcer)·치주염 vs 치주염 없이 치근이 온전한 채 빠짐
심내막염 예방 대상 vs 비대상 질환	인공판막, 기왕력, 일부 선천성 심질환, 판막질환이 생긴 심장이식 vs 단순 심잡음, 승모판 탈출증, 인공관절
예방 필요 시술 vs 불필요 시술	치은 조작, 치근단 조작, 점막 천공(perforation) vs 브라켓 부착, 러버댐, 단순 방사선 촬영
낭성섬유증 vs 쇼그렌증후군cystic fibrosis · Sjögren syndrome	땀 염화물 상승, 소아기 췌장(pancreas) 외분비 부전 vs 자가항체 양성, 염화물 정상
볼거리 vs 급성 세균성 이하선염	양측 종창, 아밀라아제 상승 vs 편측, 스텐센관에서 화농성 삼출물(exudate)
성홍열 vs 가와사키병scarlet fever	발열외독소와 딸기혀, 페니실린 vs 딸기혀에 양측 결막 충혈, 입술 균열, 손발 막양 탈피
수두 vs 대상포진varicella · herpes zoster	VZV 초감염, 전신 다형성 발진 vs VZV 재활성, 한쪽 신경 분절
수두 vs 수족구병varicella · hand-foot-and-mouth disease	전신에 구진(papule)·수포·가피(crust) 혼재 vs 손발과 입에 한정
쇄골두개형성부전증 vs Gardner 증후군cleidocranial dysplasia	쇄골 저형성, 다수 과잉치(supernumerary tooth) vs 턱뼈 골종(osteoma), 대장 용종증
침윤마취 vs 전달마취 (혈우병)hemophilia	우선 권한다 vs 응고인자 보충 없이는 하지 않는다

확인 문제

다운증후군에서 치태에 비해 조기에 오는 질환은?
급진성 치주염 (하악 전치부)
다운증후군의 대표적인 치아 수와 모양 이상은?
선천결손과 왜소치
다운증후군의 두개안면 특징은?
안면 중앙부 저형성
뇌성마비를 정의하는 병변은?
미성숙한 뇌의 비진행성 손상
경련 동반 빈도가 가장 높은 뇌성마비 유형은?
경직형
뇌성마비에서 흔한 부정교합은?
Angle II급과 개방교합
뇌성마비 환아의 법랑질 이상은?
법랑질저형성증
자폐스펙트럼장애 환아의 치과 관리는?
일관된 환경과 시각적 지시자료
지적장애 진단의 세 요소는?
18세 이전 발병, 지적 기능 제한, 적응 기능 제한
주기성 호중구감소증의 원인 유전자와 주기는?
ELANE 유전자, 약 21일
주기성 호중구감소증 환아의 대표적인 구강 소견은?
점막 궤양과 치주염, 유치의 조기 탈락
심내막염 예방 항생제의 투여 시점은?
시술 30–60분 전 1회
체중 20 kg 아이의 아목시실린 용량은?
1,000 mg (50 mg/kg)
고위험 환아에서 치근단 병소가 있는 유치의 처치는?
발치
낭성섬유증의 원인 유전자는?
CFTR 유전자
성홍열의 원인균은?
A군 베타용혈성 연쇄상구균
볼거리의 법정감염병 분류는?
제2급 감염병
대상포진이 생기는 기전은?
VZV 잠복 감염의 재활성화
쇄골두개형성부전증의 원인 유전자는?
RUNX2 (CBFA1)
혈우병 환아에게 우선 권하는 국소마취는?
침윤마취

이 장은 치과의사 감수를 받는 중입니다. 틀린 곳이 보이면 아래 메일로 알려 주세요.